漸凍癥,一種進行性神經系統變性疾病。典型的漸凍癥指的是肌萎縮側索硬化,常見癥狀會出現肌無力伴有肌肉萎縮,常見的首發癥狀可以是一側或雙側手指活動笨拙、無力。隨后會出現手部小肌肉的萎縮,以大小魚際肌、骨間肌和蚓狀肌最為明顯,雙手可呈鷹爪形,逐漸的會累及前臂、上臂以及肩胛帶的肌群。那漸凍癥會遺傳嗎?相關知識介紹如下!
本文目錄
1、漸凍癥會遺傳嗎?
2、漸凍癥是什么引起的?
3、漸凍癥能活多少年?
遺傳性漸凍癥分為兩種類型:家族性漸凍癥和散發性遺傳性漸凍癥。家族性漸凍癥的發病風險更高,通常有數個家庭成員有漸凍癥的病史;而散發性遺傳性漸凍癥的發病風險相對較低,可能有一些家族成員患有病史,但沒有形成明顯的家族聚集效應。
遺傳性和非遺傳性漸凍癥的癥狀和發展程度是相似的。一般而言,由基因遺傳引起的漸凍癥癥狀會比由其他原因引起的漸凍癥癥狀更早出現,通常在40歲以下。如果家庭成員有人患有遺傳性漸凍癥,建議向醫生咨詢是否進行相關基因檢測,以了解自己的風險情況。同時,保持健康的生活方式也可以減少患上漸凍癥的可能性。
1、感染和免疫因素。臨床研究表明,漸凍癥與朊病毒、人類免疫缺陷病毒有關,如果患者出現相關病毒感染癥狀,極容易導致其出現漸凍癥。
2、金屬中毒。漸凍癥與某些金屬中毒也有關系,研究發現,鋁的逆行性軸索流動可引起前角細胞中毒,導致漸凍癥。
3、遺傳因素。5%~10%的漸凍癥患者有家族史,遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳。最常見的致病基因是銅超氧化物歧化酶基因,約20%的家族性漸凍癥患者與此基因突變有關。
4、神經細胞毒性作用。近年臨床醫學研究表明,興奮性氨基酸的神經細胞毒性作用在運動神經元病發病中起著重要作用。
漸凍癥的病人能夠活很多年,漸凍癥是運動神經元病,也叫ALS,它是一個原發于神經系統的變性疾病,上運動神經元和下運動神經元都可以受累,表現為四肢的癱瘓、肌肉的萎縮、腱反射亢進、病理反射陽性等等。由于四肢的癱瘓,甚至于在晚期可以累及呼吸肌。
如果出現呼吸肌受累,那么應氣管插管或者是氣管切開,用呼吸機輔助呼吸,只要呼吸維持住再加上很好的護理,漸凍癥的病人能夠活很多年,比如英國的物理學家霍金,20多歲的時候就得了漸凍癥,一直活了四五十年,直到70多歲才去世。所以事實證明只要護理做得好,漸凍癥可以活很多年。
總結:漸凍癥又稱運動神經元病,是一系列以上、下運動神經元損害為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。如果患者出現該病癥,可以遵醫囑服用依達拉奉、環磷酰胺進行治療。
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